Penyakit Langka yang Menyerang Anak Hasil Perkawinan Sedarah

PrimaBerita  –Perkawinan sedarah atau Inses adalah sistem pernikahan antar dua orang yang sedarah atau masih dalam satu garis keluarga. Ada beberapa penyakit langka yang menyerang anak dari hasil perkawinan sedarah.

Bagi banyak orang, perkawinan dengan kakak atau adik kandung merupakan mimpi buruk yang sangat mengerikan. Namun melihat begitu banyaknya rekam sejarah yang melaporkan kasus perkawinan sedarah. Dengan saudara kandung, sepupu, keponakan dan sebagainya membuktikan bahwa hal ini bukanlah yang mustahil.

Dalam beberapa kebudayaan manusia, Inses merupakan hal yang terlarang karena keturunan dari perkawinan sedarah sangat berisiko tinggi untuk menderita penyakit genetik langka.

Anak hasil inses akan memiliki kode genetik DNA yang tidak variatif. Karena mewarisi rantai DNA turunan dari ayah dan ibu yang sangat mirip. Kurangnya variasi dalam DNA dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh. Sehingga Anda tidak dapat melawan penyakit dengan baik.

Satu studi menemukan bahwa 40 persen anak hasil hubungan sedarah antara dua individu tingkat pertama (keluarga inti) lahir dengan kelainan berupa cacat fisik bawaan, atau cacat intelektual parah.

Terlibat dengan perkawinan sedarah tidak berarti Anda pasti akan mendapatkan penyakit genetik atau sakit-sakitan. Anda hanya memiliki peluang yang lebih tinggi terhadap berbagai masalah kesehatan. Semakin banyak riwayat inses dalam satu pohon keluarga, akan semakin tinggi pula risikonya.

Berikut Penyakit Langka yang Menyerang Anak Hasil Perkawinan Sedarah :

Albinisme

Albinisme adalah suatu kondisi tubuh kekurangan melanin, zat pewarna rambut, mata dan kulit. Seorang albino (sebutan bagi mereka yang memiliki albinisme) cenderung memiliki warna mata terang. Serta kulit dan rambut sangat pucat bahkan hampir putih susu, bahkan jika mereka berasal dari etnis yang berkulit gelap.

Merupakan penyakit resesif autosomal, yang berarti bahwa ketika dua orang dengan kode genetik sama berkembang biak, peluang anak-anak mereka jadi semakin besar untuk mewarisinya.

Tidak semua orang albino adalah produk dari perkawinan sedarah. Tapi praktik inses antara sepupu dekat, saudara kandung, dan orang tua-anak kandung berisiko sangat tinggi untuk mewarisi masalah ini pada keturunannya nanti.

Fumarase Deficiency (FD)

Defisiensi fumarase (FD), atau polygamist’s down, adalah gangguan yang khususnya mempengaruhi sistem saraf otak. Kondisi cacat lahir ini menyebabkan pengidapnya menderita kejang tonik-klonik, keterbelakangan mental. Dan seringnya memiliki kelainan fisik — mulai dari bibir sumbing, club foot alias kaki pengkor, hingga skoliosis.

Keterbelakangan mental tergolong sangat berat, IQ hanya mencapai 25, kehilangan bagian tertentu pada otak, tidak bisa duduk dan/atau berdiri, kemampuan berbahasa yang sangat minim atau bahkan nol.

Juga mengidap Microcephaly atau kondisi neurologis langka dengan ukuran kepala bayi yang sangat jauh lebih kecil dari kepala anak-anak lain pada usia dan jenis kelamin yang sama.

Selain itu, ia juga memiliki struktur otak yang abnormal, keterlambatan perkembangan parah, kelemahan otot (hipotonia), gagal tumbuh, pembengkakan hati dan limpa, kelebihan sel darah merah (polisitemia), jenis kanker tertentu, dan/atau atau kekurangan sel darah putih (leukopenia).

Habsburg Jaw

Habsburg Jaw atau Habsburg Lip dan Austrian Lip, adalah kondisi cacat fisik bawaan dengan ciri-ciri rahang bawah menonjol keluar dan penebalan bibir bawah ekstrem serta memiliki ukuran lidah yang luar biasa besar — yang biasanya menyebabkan pengidapnya ngiler berlebihan.

Dalam dunia medis modern, Habsburg Jaw atau banyak yang mengenlnya sebagai mandibular prognathism. Maloklusi (penyimpangan rahang atas dan bawah) kondisi ini menyebabkan cacat fungsi rahang. Ketidaknyamanan dalam mengunyah, masalah pencernaan, dan kesulitan berbicara sehingga sulit untuk orang mengerti.

Hemofilia

Hemofilia tidak secara spesifik merupakan hasil dari perkawinan sedarah, namun inses sebagai penyebab tingginya insiden penyakit bawaan ini pada banyak keluarga kerajaan Eropa. Ini merupakan contoh dari penyakit X-linked, karena gen yang cacat merupakan gen dari kromosom-X. Wanita memiliki dua pasang kromosom X sementara pria hanya memiliki satu kromosom X dari ibunya.

Seorang pria yang mewariskan salinan gen hemofilia cacat akan menderita penyakit ini, sementara keturunan wanita harus mewarisi dua pasang gen cacat untuk bisa mengidap hemofilia. Keturunan hasil inses akan mewarisi dua salinan dari gen rusak yang turun dari ibunya.

Philadelphoi

Kata “Philadelphoi” yang berarti “cinta saudara” berasal dari bahasa Yunani kuno, sebagai julukan untuk kakak-adik Ptolemy II dan Arsinoe yang terlibat dalam hubungan inses. Meski begitu, Philadelphoi tidak tercatat sebagai kondisi medis resmi dan berbeda dari penyakit Philadelphia Chromosome (Ph).